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21/04/2023 às 00h00min - Atualizada em 21/04/2023 às 00h00min

Hemofilia

NAILTON LYRA

NAILTON LYRA

O Doutor ​NAILTON Jorge Ferreira LYRA é médico e Conselheiro do CRM/MA e Conselheiro do CFM representando o Estado do Maranhão

    
O dia 17 de Abril é consagrado à conscientização para o tratamento da hemofilia.

O que é a hemofilia?

É um distúrbio que afeta a coagulação do sangue. Quando nos cortamos e começamos a sangra, as proteínas entram em ação para estancar essa perda. São chamadas de fatores de coagulação.

Portadores da hemofilia não possuem algumas dessas proteínas e por isso sangram muito mais do que o normal.

Essas pessoas não conseguem formar o coágulo e o sangramento continua.

É uma doença hereditária, transmitida por distúrbio genético em um dos cromossomos X, sendo transmitida, majoritariamente, da mãe para o filho masculino.

Bebês do sexo feminino filhas, de homens com hemofilia, tornar-se-ão portadoras obrigatórias da condição.

Tipos de hemofilia

São classificadas em hemofilia do tipo A e a hemofilia do tipo B. Pessoas com o tipo A têm deficiência no fator de coagulação denominado fator VIII, já as com hemofilia do tipo B tem deficiência do chamado fator IX.

Os episódios de sangramento são iguais em ambos os tipos, mas a gravidade desse depende da quantidade de fatores de coagulação presentes no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue).

Sinais da hemofilia – quando desconfiar?

Geralmente a doença se manifesta por sangramentos internos, como nos músculos e articulações. Mas esse sinal pode aparecer externamente provocado por algum machucado. As mucosas (boca, nariz, gengiva, etc.) podem sangrar por trauma ou sem nenhuma razão aparente. Os cortes na pele levam mais tempo para parar de sangrar.

E como se faz o diagnóstico?

Após a manifestação de alguns sintomas, é solicitado exame de sangue para a observação do tempo de tromboplastina parcialmente ativada (TTPa) e o tempo de atividade de protrombina (TAP) e a dosagem do fator VIII (hemofilia A) e IX (hemofilia B).

Tratamento

Primeiro não existe a cura, mas a reposição dos fatores de coagulação permite vida “normal” com alguns cuidados, obviamente.

Deve ter acompanhamento médico com hematologista e observar o uso de medicamentos para não desenvolver condições que neutralizem os fatores de coagulação. A doação de sangue é importantíssima para o tratamento de hemofílicos. O plasma é transformado nos fatores de coagulação necessários aos portadores da condição.

Existe uma condição especial na hemofilia adquirida, em que autoanticorpos gerados neutralizam os fatores de coagulação. Não é congênita, sendo a mais comum a inibição do fator VIII. É tratada com imunossupressores apropriados.

Já existem medicamentos para terapia substitutiva com efeito semelhante a reposição dos fatores de coagulação. Essa condição, para uso, deve ser realizada por médicos hematologistas somente.

 

Prognóstico

Devem ser acompanhados regularmente por seu médico e se recomenda, na infância e na vida adulta, o cuidado com exposição a traumas, podem realizar exercícios como natação, ginástica, ciclismo, caminhada e musculação sempre acompanhados de medidas de prevenção e controle de traumas.

Com o tratamento adequado, os hemofílicos levam vida normal com qualidade, bem-estar e segurança.

                              DOE SANGUE É UMA ATITUDE QUE PRESERVA A VIDA!
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